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27 octobre 2009 2 27 /10 /octobre /2009 02:57
comme la plupart le savent, je suis atteint de la maladie d'hirayama, une maladie orpheline assez rare n'ayant pas de traitement.
J'ai fais quelques recherches et une définition est tombé:

La maladie d'Hirayama est une forme d'amyotrophie de la moelle épinière survenant progressivement est de nature monomélique (concernant les membres inférieurs). Elle touche avant tous les individus jeunes.

On ne connaît pas avec précision la cause de la survenue de la maladie d'Hirayama. Certains spécialistes en immunologie estiment que cette pathologie fait suite à la présence d'anticorps antigangliosides (voir lipoidose).

Il est important d'effectuer un diagnostic précocement. En effet, il existe un risque de limitation de la flexion du cou.

Les patients souffrant de cette maladie présentent les symptômes suivants :
Début insidieux se caractérisant par la survenue d'une faiblesse musculaire concernant avant tous les muscles extenseurs des doigts (permettant de les relever) et les muscles fléchisseurs du poignet permettant de fléchir le poignet c'est-à-dire d'amener la paume de la main vers l'avant-bras.
L'examen du jeune patient met en évidence une amyotrophie c'est-à-dire une diminution du volume musculaire de type monomélique.
On constate quelquefois de petits troubles neurologiques à type de tremblement des extrémités.
Le système neurovégétatif semble également concerné puisque certains patients présentent des troubles vasomoteurs à type de dysfonctionnement (mauvaise régulation de la fermeture de l'ouverture des vaisseaux, se traduisant quelquefois par une rougeur de la peau, entre autres).

Certains patients présentent d'autres par un syndrome de Claude Bernard Horner.

Les examens complémentaires comprennent l'électromyogramme et l'I.R.M.. L'électromyogramme montre une atteinte de la moelle épinière au niveau de la corne antérieure.

L'I.R.M., pour les spécialistes en imagerie médicale, met en évidence un aplatissement antéropostérieur ou antéro-latérale de la moelle épinière au niveau du rachis cervical quand le sujet est en hyperflexion, essentiellement du côté de l'amyotrophie.



définition prise sur le site http://www.vulgaris-medical.com

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Published by Alex - dans Divers-other
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commentaires

Denis 28/11/2016 16:58

Bonjour je suis atteint de la même maladie j'aimerais beaucoup discute avec toi !
Voici mon Mail : cpl-design@live.fr
Merci

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